火棉胶婴儿的本质是一种严重的皮肤病,和婴儿的染色体异常有很大的关系,但是遗憾的是,目前医学界对于染色体方面的疾病并没有确切的医疗手段,所以在面对火棉胶婴儿的时候,往往采取的是以火棉胶婴儿预防为主治疗为辅的治疗方案。通常来说,火棉胶婴儿是不能强行剥皮的,因为新生皮肤薄嫩,强行剥皮,容易感染,极易导致死亡。
火棉胶样婴儿是一种极为少见的常染色体隐性遗传性皮肤脱屑性疾病,属于先天性层板状鱼鳞病的特殊类型,是致病基因遗传引起的,源于母系,子代发病率高,近亲结婚会增加后代的发病机会。由于该病致死率较低,尚无特效治疗,主要治疗措施是改善皮肤干燥状态,保护新生嫩皮,预防并发症,帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期,同时结合预防性抗感染治疗,共同促进患儿恢复。以下是火棉胶婴儿的治疗方法:
- 将患儿置于温箱内,调节合适的温度、湿度,注意保温、保湿、避光;
- 在皮肤皲裂、皱褶处涂抹鱼肝油或者医用凡士林,并外敷油纱条,每日用高锰酸钾稀释液沐浴;
- 观测患儿生命体征,监测其心率、血氧饱和度等,留意其意识状态、呼吸频率。用棉签清理鼻腔,避免脱屑堵塞气管,导致呼吸不畅;
- 用生理盐水清理眼部、口腔,便后用温水清洗臀部等,减少感染、红臀的发生;
- 适时输液,补充水分及营养,避免水电解质紊乱、营养不良;
- 由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
该病的预后效果和病情的严重程度相关联,如果患儿仅出现皮肤症状,属于轻症患者,仅需对症处理,皮肤状态逐渐恢复即可好转,不影响智力和体格发育。如出生时即伴有其他系统发育不良或继发感染,则预后不良,这种重症患儿可很快死亡。
- 1. 患儿出院后的前半年内建议每个月要尽量复查一次,随访期间若再次发生皮肤大量脱屑、皮肤红斑等任何不适症状应立即就诊检查,避免延误病情诊治,半年后若病情稳定,可根据医嘱更改为每隔三个月或者是半年复查一次;
- 2. 患儿出院后家长一定要对患儿的皮肤多加呵护,除了日常用药意外,尽量避免揉搓,而是用温水轻轻擦拭,另外要多给患儿补充优质蛋白,尽量母乳喂养;
- 3. 患儿的此种疾病目前仍无法治愈,因此患儿家长要有长期支持患儿的心理准备,希望家长能够以积极乐观的心态面对疾病。
火胶棉婴儿是指一种十分罕见的遗传性皮肤疾病,患儿由于先天性的皮肤角化蛋白酶缺陷,从而出现异常的皮肤病变。由于该疾病没有特效治疗方法,只能加强护理并预防感染。